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(资料图)

病例汇报者：赵晓丽

病例提供者：孙明明 周欢粉 徐全刚 魏世辉

解放军总医院眼科医学部

赵晓丽医生医生汇报了一例青年男性双眼视力逐渐下降，合并神经系统临床表现，经过详细询问病史和辅助检查，确诊为亚急性联合变性，下面我们一起进入查房学习这例神经眼科疾病。

陈某某，男，25岁

主诉：双眼逐渐视物不清2个月

现病史：

▪ 2021.07初无明显诱因出现双眼视物不清，外院诊断为“双眼视神经炎、颅内多发病变、脑萎缩”，予甲强龙0.5g静点5天，后改为醋酸泼尼松片50mg口服，并逐渐减量，治疗后病情无好转。21.09.10入住我院

▪近4个月饮食不规律，2-3天一顿，每顿吃稀饭和泡菜，体重从60kg下降至50kg

既往史：

▪双眼近视4年，否认其他病史

▪吸烟史10年，每日约20支

▪独生子，无家族遗传病史

查体：

▪神志清醒，反应迟钝

▪痉挛步态

▪双上肢肌力4+级，双下肢肌力5级

▪双侧腱反射亢进，双侧跟-膝-胫试验不稳

眼底

OCT

P-VEP：双眼P100波峰时延长，振幅降低

视野：右散在光敏度下降，MD=6.06dB;左眼下方弓形缺损，MD=9.71dB

眼眶+颅脑MRI：双眼视神经无异常，脑白质对称长T2信号

诊断:?

初步诊断：亚急性联合变性

辅助检查：

▪血维生素B12 61pmol/L(参考值133-675)

▪血同型半胱氨酸65.03umol/L

▪甲功七项震颤、自身抗体谱正常

▪血常规、C反应蛋白、血沉正常

▪颈胸椎MRI：无明显异常

治疗：

▪甲钴胺注射液，注射用多种维生素

▪叶酸片

▪艾迪苯醌片，辅酶Q10片

▪复方樟柳碱注射液

▪养成良好生活习惯，合理饮食

预后：

亚急性联合变性（Subacute Combined Degeneration, SCD）是由于人体对维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢出现障碍导致体内含量不足，从而引起的中枢和周围神经系统变性疾病，主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。维生素B12又称钴胺素（cobalamin），是正常红细胞生成、核酸及核糖体合成与髓鞘形成等生化代谢中必需的辅酶，由膳食来源获得，如肉、蛋和乳制品。

病因

辅助检查

诊断和鉴别诊断

治疗

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小结

✔多种全身病可影响到视功能

✔神经眼科医生要了解神经内科知识

✔激素慎重，多学科协作

✔详尽的询问病史非常重要

参考文献：

1.中华医学会神经病学分会, 中华医学会神经病学分会周围神经病协作组, 中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组,等. 中国亚急性联合变性诊治共识[J]. 中华神经科杂志, 2020, 53(4):5.

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